Как вовремя распознать синдром Рея у детей и какими последствиями чревато заболевание
Каждому родителю важно помнить о таком редком, но опасном состоянии, как синдром Рея у детей, обычно развивающемся от 4 до 12 лет на фоне лечения вирусной патологии, сопровождающейся гипертермией.
Имея представление об основных симптомах заболевания, можно вовремя его заподозрить и обеспечить ребенка необходимой врачебной помощью.
Что такое синдром Рея?
[ads-pc-2]Синдром Рея (белая печеночная болезнь) – острое состояние, возникающее в детском или подростковом возрасте после применения препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, для снижения температуры при вирусных инфекциях, таких как:- грипп;
- ветряная оспа;
- корь.
Носит угрожающий жизни характер, проявляется отеком головного мозга, приводящим к энцефалопатии, а также острой печеночной недостаточностью, вследствие развития жировой инфильтрации печени.
Причины развития заболевания
Впервые заболевание было описано австралийским патологом Дугласом Райем в 1963 году, но до сих пор не выяснен точный механизм развития синдрома.
Известно, что в его основе лежит повреждение митохондрий, носящее генерализованный характер.
Происходит оно в результате ингибирования окислительного фосфорилирования, а также нарушения окисления жирных кислот.[ads-mob-1]
Было замечено, что развитию синдрома Рея предшествует прием салицилатов на фоне вирусной патологии. Снижение приема аспирина в 80-х годах прошлого века в англосаксонских странах привело к уменьшению в них зарегистрированных случаев болезни.
Симптомы у детей
Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.
Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.
В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.
При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:
- легкую заторможенность;
- эпизоды дезориентации;
- психомоторное возбуждение;
- раздражительность;
- агрессивное поведение.
Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.[ads-mob-1]
У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.
Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.
При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.
Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.
Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.
Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.
Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:
- скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
- показателей внутричерепного давления;
- содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.
Осложнениями синдрома Рея являются:
- отставание умственного развития;
- судорожные расстройства;
- повреждения нервных окончаний на периферии.
Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.[ads-mob-2]
Диагностика болезни
Поставить синдром Рея ребенку затруднительно по причине отсутствия специфического теста для определения данного состояния.
Дифференциальную диагностику проводят, исключая следующие заболевания:
- нейроинфекции, такие как энцефалит, менингит;
- острый гепатит;
- сепсис;
- отравление;
- врожденные нарушения обмена веществ.
Заподозрить синдром Рея помогает выявление в анамнезе приема салицилатов или других источников митохондриальных токсинов.
Обязательны анализы крови (общий и биохимический). В ряде случаев количество лейкоцитов выше нормы. Наблюдается снижение сахара, патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. Количество билирубина остается в допустимых пределах, хотя увеличение печени наблюдается в 40% случаев. АСТ и АЛТ превышают норму более, чем в 3 раза.
Нарушение работы свертывающей системы отражается в результатах коагулограммы.[ads-mob-2]
Ставятся тесты, позволяющие выявить нарушения окисления жирных кислот, а также других обменных процессов в организме.
Требуемые обследования:
[ads-pc-4]- электроэнцефалограмма;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости, выявляющее гепатомегалию, ее структурную уплотненность и повышенную эхогенность;
- компьютерная томография;
- МРТ;
- пункция спинномозговой жидкости, позволяющая исключить инфекционно-воспалительную причину энцефалопатии;
- биопсия печени, подтверждающая признаки жировой дистрофии.
Лечение синдрома Рея
Заболевание не лечится в домашних условиях. Обязательна госпитализация, в ряде случаев – в отделение интенсивной терапии.
Требуется постоянный контроль за состоянием центральной нервной системы, работой сердца, дыханием, водно-электролитным балансом, внутричерепным давлением.
Для исследования газового состава крови и ее pH применяется катетеризация артерий.
Лечение синдрома направлено на поддержание жизненно-важных функций организма.
Необходима коррекция ацидоза, гипогликемии, гипераммониемии. Внутривенно капельно вводятся физиологический раствор, глюкоза, витамин К. При сильно выраженном тромбогеморрагическом синдроме необходима инфузия плазмы, тромбоцитов.
Лечение судорог проводят с помощью Фенитоина, для борьбы с рвотой применяют Метоклопрамид и Церукал. Мочегонные средства используют для снижения внутричерепного давления. Назначают Маннитол 0,5-1,0 г/кг внутривенно в возрастной дозировке.
Профилактика заболевания
Скрининг новорожденных детей на наличие патологии, связанной с нарушением окисления жирных кислот, помогает выявить группу риска по синдрому Рея.
Необходимо соблюдать осторожность при назначении препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, детям в возрасте до 12 лет для лечения гипертермии при вирусных инфекциях.
В данных случаях рекомендуется применение таких лекарственных средств, как парацетамол, ибупрофен.
Чтобы не ошибиться в выборе препарата для снижения температуры, важно проконсультироваться с педиатром, а также внимательно изучить состав выбранного лекарства.[ads-mob-2]
При подозрении на синдром Рея, требуется незамедлительно вызвать Скорую помощь![ads-mob-2]
Проводя лечение вирусной инфекции у ребенка, важно помнить о возможности такого грозного состояния, как белая печеночная болезнь. Не стоит использовать аспиринсодержащие препараты с целью снизить высокую температуру. При необходимости применения именно таких лекарственных средств, важно с особой внимательностью наблюдать за состоянием ребенка.